一、胆道闭锁如何与胆汁淤积相鉴别?
婴儿胆汁淤积如何与胆道闭锁相鉴别
如何鉴别胆道闭锁还是胆汁淤积,这本来是医生来做的事情,我们作为患者一般是听医生的就好。分享这些知识的初衷,主要是因为我们孩子这个病是罕见病,一般省级医院了解的都不多,国内儿童肝病专科凤毛麟角,我们当初甚至不知道婴儿肝病也可以看儿童感染科专家的。大家多看看相关知识一是可以配合医生治疗,医生又忙又累,如果我们什么都不懂,医生是没有精力跟我们解释那么多的。二是在医生确定治疗方案的时候可以跟医生探讨一下。选择最适合孩子的治疗方案。
肝病非常复杂,前段时间发现复旦外科医生也弄错了阿拉基宝贝,把阿拉基宝宝误诊为胆闭做了葛西手术。这个后果很严重,造成有的本来不需要移植的阿拉基宝贝需要去做肝移植了。我觉得很痛心,又很无力。这本来是可以避免的,难道要责怪命运?
王教授和库博士也不断再做教学视频和音频,我很想去学,可学了有什么用?我能接触到的大半都已经治疗了很久,弯路已经走了。我不是医生,只能推荐去专业的儿童肝病专科,像个医托。我只觉得无能为力
一、基础认知篇
说几点共识:
第一我们知道胆闭只能手术。因为胆道闭锁不能拖延,所以胆汁淤积宝贝最重要的是要鉴别胆道闭锁。对于家长们来说,最大的抉择就是葛西不葛西的问题。葛西有30%自体肝存活率。不葛西就只能移植。葛西有最佳时间限制,过了就不能进行了。最佳时间45天,次佳时间60天内,过了90天再探查很多都肝硬化不能做葛西手术了,探查也没有意义了。
第二我们知道探查是胆闭金标准。但很多医生不知道的是有些胆汁淤积金标准是基因,比如阿拉基综合征,探查会容易被错当成胆道闭锁误诊。很多家长觉得宝贝一开始进入内科耽误了时间。还不如尽早探查,可有的宝贝凭借内科医生的经验就能排除胆闭,有的宝贝早产,耐受不住探查手术的创伤。而且外科医生也建议先去内科。避免无谓的创伤式检查。
第三胆闭只是婴儿期胆汁淤积的一个原因,只占17%,还有一半孩子胆汁淤积是不知道原因的。
第四除了胆闭需要手术,其他的首先就是吃药,内科没有什么好的药吃。目前只知道胆汁酸合障碍这样的基因病是不能吃熊去氧,要吃鹅去氧的,吃熊去氧孩子就没命了。但这个也是基因检测出来的。
第五探葛西手术难度大,是四级手术也就是小儿外科级别最高的手术。探查不是打个洞那么简单,它是三级手术。一般探查的孩子都很小,创伤性检查有没有必要是个问题。确诊了我们好治疗。可早期我们能选择的依然只有葛西不葛西的问题。
第六,我们和医生是对立又统一的关系,一方面我们联手对抗病魔,一方面医患关系紧张。有的医生不懂,还让我们放弃,有的医生会提出腹腔镜探查建议,可排除胆道闭锁除了腹腔镜探查还有b超、spect(又称动态核素显像)、mrcp、肝穿刺活检等方法,我们需要自己判断并做出选择。做出最有利于孩子的决定。
二、专家文章分享篇
不是专业医生来答题,只是就诊知道一些知识,在百度、好大夫、知网、丁香园、百度贴吧上面都看过一些文章。觉得文章太多了,看了也是一种负担,现在整理一下在好大夫问诊里面爬楼总结和专家分享文章下面收集到的一点知识。分享给大家。
首先推荐《婴儿胆汁淤积性黄疸须知》——这是复旦大学附属儿童医院王建设教授的文章。觉得写得非常清晰。对于如何鉴别的方法做了详细的阐述。大家看了就可以知道医生在做何种检查,这些检查的特异度如何。
《胆道闭锁与遗传代谢性疾病鉴别诊断—》—复旦大学儿童医院肝病科的谢新宝主任的分享文章。告诉大家在基因检查前如何根据查血等检查,判断孩子可能是哪种胆汁淤积基因病。对于阿拉基宝宝,因为很多症状和胆道闭锁非常像,因此很容易弄错,而且是被有名的医生在腹腔镜探查的时候弄错的,基因检测是确诊阿拉基宝宝的金标准,所以大家在宝宝乳酸比较高时,最好去做个基因检测。
这张图告诉大家,婴儿胆汁淤积很多都找不到原因的。
三、医学前沿
我们是湖北的,我们孩子去的武汉协和医院在进行一项一滴血测胆道闭锁的研究,并于2018年在医学杂志上发表了成果。就是测mmp7金属血清蛋白酶,这个检测只用抽血,24 小时出结果。有95%的准确率。可以大大缩短检查时间,减少费用的同时让孩子少吃苦。目前复旦大学附属儿科医院的郑珊教授和王建设教授也知道这个检测,并推荐去做。希望这个检测和基因检测都得到推广,让今后的孩子少吃苦。
四 查看著名专家问诊的经验
本人自从判断错误给娃做了腹腔镜探查后,非常喜欢在好大夫上爬楼看专家问诊。因为光看文章,获得的知识很片面,也理解不透彻。看专家问诊,能得到很多信息。以下是看到的一点经验:
腹腔镜探查前注意两点:第一要先看有没有特殊面容(前额突出、眼窝凹陷、鼻梁高、下巴尖、耳廓偏大。小婴儿以前额突出和耳发育不良多见),有没有蝴蝶椎骨、心脏杂音、眼部有角膜后胚胎环,怕是阿拉基;第二看有没有低血糖,怕是遗传代谢,如果乳酸高,血糖低,高度提示代谢性淤积,这两个都不需要探查。
专家说胆汁淤积宝贝鉴别胆道闭锁非常困难。有的ggt(谷氨酰转肽酶)低至四十多也是胆闭。有的胆闭大便也呈淡黄色。有的总胆直胆在降低,但是有反复,也是胆闭。
目前国内各大医院都喜欢做胆道冲洗,当初医生劝我们探查的时候就说不会白挨一刀的,不是胆闭也可以做冲洗。但对于很多淤积问题,单纯的冲洗没有什么用。胆道冲洗只对堵塞的淤积有用。对于基因问题造成的淤积真是花钱受罪。冲洗管要留置腹外近一个月,有的孩子留置管接口都因不好护理发炎了。
五、个人就诊经验分享
在孩子有乳酸高,血糖低情况下请做基因检查。要做全基因,不要做单独胆汁淤积基因包。因为目前为止知道可以造成胆汁淤积的基因有四十多种。我们湖北做基因只要二十天出结果,那是因为检测的基因没有那么全的原因。基因检测以湖北为例子,一般孩子单独的基因三千多,孩子全基因,父母测孩子有问题基因是四千多,一家三口家系全外显子基因一般八千元。
我家孩子是阿拉基综合征宝贝,因为自己不懂,当初只做了胆汁淤积基因,最后因为孩子快要错过葛西手术黄金时间,给娃做了探查,非常后悔。分享经验给大家,祝福宝贝都少受苦。
Alagille综合征的面部特征为前额突出、眼窝深陷伴眼距中度增宽、尖下颌、鞍形鼻并前端肥大等。特殊面容可能早在婴儿期即已存在,小婴儿
以前额突出和耳发育不良多见,随年龄增长,其他各项特征渐突出。
特殊面容:前额突出、眼窝凹陷、鼻梁高、下巴尖、耳廓偏大。
我家孩子是典型阿拉基面容。供大家参考。
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写给胆汁淤积父母。
胆汁淤积是个很考验父母的疾病。因为这是个罕见病,清楚情况的医生并不多。家长压根没有听说过这个病,诊疗的方案也是千差万别。诊治过程非常曲折,有的孩子甚至内科外科医生的说法都不一样。
发现孩子有胆汁淤积情况,我们医学小白父母该怎么办呢?
我们该在哪些地方去寻找资源和知识呐?
大家第一反应肯定是上百度。但是百度口碑非常不好。而且知识明显没有什么深度,属于盲人摸象级别。
大家也还想寻找组织,希望有病友指点。微信群很难搜索,qq群很容易找到。
各大平台也可以找到病友,比如百度贴吧、知乎、抖音、快手、小红书。
想要看看线上医疗,平安医生、春雨医生、丁香医生上面均有资料,上海复旦儿童医院没有在上面问诊,只看到好大夫和微医有医生驻诊。好大夫大家用的最多。我看到的资料也来源于此。
要想有深度的医疗相关知识,可以看好大夫、丁香园、知网。
丁香园里有Up to date临床指导,写的非常详细清楚,但这个是给临床医生看的,对我们病友来说一开始会很茫然。知网都是学术论文,对治病有帮助,但不适合初期什么都不懂的家长。好大夫上面我看文章看得最多。最初搜索的时候也觉得文章太多了,有时候文章多,但内容并不深入,对于我们新手病娃父母来说,容易造成思维混乱。
我一直后悔自己没有做个思维导图,在三个教授都怀疑不是胆闭的时候,以为这就是确诊。一失足成千古恨,害得娃娃做了探查。
思维导图。
据我所知,医学一直在进步,感谢一直在努力的医疗人员。
现在有个mmp7金属蛋白酶测试,王建设教授和郑珊教授都在建议做,内地湖北武汉协和小儿外科首先推出的这个检测。
治疗方案在改进,以前做的十二指肠抽液分析已经被同位素扫描取代。同位素扫描对于白色大便的婴儿是没有作用的,有放射性不说。还浪费时间和金钱。
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最近遇到一件事,我在胆汁淤积群说给我娃看病的王建设教授和郑珊教授都搞错过,结果被群里的王教授忠粉赶出群了。这本来属于私人事件,我也觉得没什么,不看群聊节约了好多时间关心自家娃娃。只是想来想去,还是觉得该好好说一声。我这么说只是提醒家长不要小看了疾病。就算王教授和郑教授看错过,也只能说明疾病复杂,他们在治疗上的努力,依然配得上国内排名第一的专家称谓。而且很多时候教授其实非常保守,用词是“不太像“、“不考虑“、“大几率不是“……这些都不是确诊,请看到这样的反馈的,赶快做基因确诊。
话再说回来,诚然医生不可能百分之百,网友说我老说教授们犯错了,会给医生压力,其实医生自身本来就是有压力的,他们很不容易,一直在努力,基因技术和mmp7检查技术的发明就是医生努力的结果。我只是想说,全国各大医院技术同步并不是一致的。我们给孩子看病,追求的是100%的正确。如果技术没有同步,我们就要选择到可以用新技术的医院去。不能被动等待,然后责怪本来就忙碌异常、分身乏术、没有学习进步的医生们。
mmp7是我们武汉同济医学院附属协和医院毕业的阳历博士参与研究,并在协和汤教授团队带领下在国外权威杂志上发表,但可惜同济医学院附属的同济、武儿都没有开展mmp7检测,简直让人唏嘘,为此我一个病儿家属去通过投诉表达过诉求,结果很无奈,我去找医学院,医学院说医院不归他们管,建议找卫健委,可真心不想为难这些善良的医生,我一介小民,何德何能左右别人,只能请各位家长自己自己去寻找更新更好的治疗方案了,真是没有办法。
关于各种群,我觉得是这样,胆汁淤积、胆道闭锁、肝移植是三个不同的治疗区域,三者治疗领域差别很大,建议确诊后询问和自己孩子情况类似的病友群。淤积期望少动刀,不愿意探查,胆闭希望自己娃不被耽搁,尽早葛西。治疗选择上确实会有矛盾。我一直反对孩子一上来就立即探查,是因为作为金标准的腹腔镜搞错过阿拉基综合征宝宝。有人说严重的阿拉基就是胆闭,其实真不是,阿拉基误诊率10-15%,国外也是一样,算不上医疗事故,这个病本身复杂,只能通过淤积、心脏杂音、面容、蝴蝶椎、眼部角膜后胚胎环和基因检测排除。这五个条件中,如果有基因,需要其他两项就可确诊,如果基因没有,需要四项确诊。
王建设教授说,阿拉基和希特林不需要探查,探查前要排除这两个疾病。
胆闭很烦被医生耽误了时间,所以一来就会推荐孩子去探查,淤积很怕孩子探查受罪,希望保守治疗。问诊的时候医生说不像,很大程度上不考虑闭锁,就欢呼雀跃,可这真不是确诊,请千万小心。确诊几个指标:1、b超餐前餐后胆囊收缩率大于50%。2、胆红素一直下降趋势;3、spect动态显像排除;4、肝穿活检排除……5、 基因排除;6、探查手术胆道造影排除。
另外还有一点,冲洗只对部分胆道淤堵孩子有用,对很多基因病,比如胆管细小,发育不良的,是花钱受罪,没啥用
二、牛胆汁的功效与作用?
牛胆汁味苦,性寒,具有清肝明目,利胆通肠,解毒消肿的作用和功效,所以一般可以用于治疗便秘、口舌生疮、咽喉肿痛,它能清热降火。还能用于止咳、祛痰,生黄疸和痔疮时也可以使用。牛胆汁还有抗过敏、发炎,抗癌、抗菌和抗病毒的作用。需要注意的是孕妇应禁用。
三、胆汁的作用与功效
胆汁:你身体中不可或缺的液体
胆汁是由肝脏产生,并储存在胆囊中的液体。它在我们消化系统中扮演着重要的角色,起到了多种作用和功效。
作用1:消化脂肪
胆汁中含有胆盐,这是一种能够在水和油之间结合的物质。当我们摄入食物中的脂肪时,胆盐会帮助将脂肪变成微小的油滴,使其更容易被消化酶分解。这样一来,身体就能有效吸收脂肪中的营养物质。
作用2:消化蛋白质
胆汁中的胆盐还能够在胃酸的帮助下,促进胃内蛋白酶的活性化。这样一来,蛋白质就能更好地被消化,提高对蛋白质的吸收效率。
作用3:排泄废物
胆汁中除了胆盐,还含有胆红素等废物物质。这些废物通过胆汁随粪便一起排出体外,起到了排泄废物的重要作用。
功效1:抗菌作用
胆汁中的胆盐和胆碱具有抗菌作用,可以抑制肠道中一些有害菌的生长。这有助于维持肠道菌群的平衡,保护我们的消化系统免受细菌感染。
功效2:调节胆固醇
胆汁中的胆固醇是一种脂类物质,它在胆汁中的浓度可以影响胆固醇的代谢和转运。适量的胆汁能够帮助调节血液中的胆固醇水平,维护心血管健康。
结语
胆汁在我们的身体中扮演着非常重要的角色,它不仅能帮助我们消化脂肪和蛋白质,还能排泄废物、抗菌和调节胆固醇。因此,保持胆汁的正常分泌和流动对于我们的健康至关重要。
感谢您阅读本文,通过了解胆汁的作用和功效,希望能增加您对胆汁的认识,并为您的健康生活提供帮助。
四、手表怎样判断深睡眠与浅睡眠?
它可以测你的心率,每个人在运动,休息等不同情况下的心率是不一样的,睡着和熟睡的时候也是不同的,所以根据检测到的心率就可以知道你处在一个什么样的状态。
五、排便不畅与胆汁有关系吗?
没有关系。排便不畅可能是由于肠蠕动太慢造成的。日常生活中有必要禁止吃辛辣食物,因为辛辣食物会引起内热和肠道蠕动缓慢,从而导致排便不畅。建议养成每天定时排便的习惯。你可以每天早上空腹喝一杯温水或蜂蜜柠檬水,这样可以润滑肠道,让排便更加顺畅。平时也要多吃蔬菜和水果,可以促进肠道蠕动,还可以润肠通便,还可以做一些适当的运动,有助于促进排便。
六、胆汁与胰腺参与消化的原理?
胆汁和胰腺参与消化的原理是:胆汁主要在小肠内起到乳化和吸收脂肪的作用,其中的胆盐能够将脂肪酸和甘油等分子分解成微小的颗粒,以便于脂肪吸收,同时胆汁还能够排泄代谢产物和毒素。胰腺的分泌物则主要包括胰酶、胰蛋白酶等,它们在肠道内能够分解食物中的碳水化合物、蛋白质和脂肪等,为身体提供能量和营养。胆汁和胰腺的分泌都可以被神经系统和荷尔蒙调节,能够确保消化系统内的各个环节协调顺畅进行。
七、试述胆汁的产生与排放途径?
答:1、肝脏分泌胆汁。
2、由肝细胞分泌的胆汁进入胆小管,胆法自小叶中央向周边运送,在肝小叶边缘胆小管汇合形成小叶间胆管。
小叶间胆管向肝门方向汇集,然后再依次汇入左右肝管出肝,经肝总管、胆囊管贮存于胆囊,进食以后,由于食物及消化液的刺激、反射性地引起胆囊收缩和括约肌舒张、使胆汁排入十二指肠。胆汁是消化液中重要成分之一,成年人每日由肝输出胆汁约500--1000ml。胆汁主要帮助脂肪的消化和吸收。
八、胆汁引流:什么是胆汁引流?为什么需要胆汁引流?如何进行胆汁引流?
胆汁引流:什么是胆汁引流?
胆汁引流是一种医疗程序,旨在帮助胆汁顺利从肝脏排出,以防止胆汁在肝内滞留。它常常被用于治疗胆汁淤积、胆囊炎、胆总管结石等与胆汁排泄相关的疾病。
为什么需要胆汁引流?
胆汁引流通常需要在胆汁淤积、胆囊炎、胰腺炎或胆总管结石等疾病的治疗过程中进行。在这些情况下,胆汁排泄受阻或受损,容易导致肝脏受损或发炎,严重时甚至会危及生命。
此外,一些外科手术也可能需要胆汁引流来减少手术后胆汁淤积的风险。
如何进行胆汁引流?
胆汁引流的方法多种多样,常见的包括内镜取石术、胆囊引流术和经皮经肝胆管引流术等。内镜取石术通过内镜取出胆道结石;胆囊引流术则是将引流管置入胆囊内,帮助排出胆汁;而经皮经肝胆管引流术则是将引流管经皮肤穿刺置入肝内胆管,引流胆汁。
胆汁引流是一项常规的医疗程序,对于一些胆汁排泄相关的疾病起着非常重要的作用。了解胆汁引流的概念和过程,有助于患者对自身疾病有更清晰的认识,同时也帮助医护人员更好地进行治疗。
感谢您阅读本文,希望本文能够帮助您更好地了解胆汁引流以及它的治疗作用。
九、花印睡眠面膜与宫灯睡眠面膜哪个好用?
个人觉得还是花印睡眠面膜好用一些。
十、广州哪里有睡眠眼罩与睡眠耳罩卖?
很高兴回答你的问题,一般的药店都有的